Адипозогенитальная дистрофия: что это, причины, симптомы, лечение
Открыть меню

Адипозогенитальная дистрофия: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение


Адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха – это патологическое состояние нейроэндокринного характера. Характерным признаком является избыточный вес и недоразвитие половых желез. Одной из причин считается нарушение выработки половых гормонов.

Возникновение патологии обусловлено нарушением гипоталамо-гипофизарной системы. Адипозогенитальная дистрофия обычно встречается у мальчиков в возрасте от 7 до 14 лет. Синдром может возникать в виде самостоятельного заболевания или как проявления другого патологического процесса.

Причины адипозогенитальной дистрофии

В патофизиологии главной причиной возникновения патологического синдрома является нарушение функционирования гипоталамуса и гипофиза. Из-за этого значительно снижается продуцирование аденогипофизом гонадотропных гормонов и возникает гипогонадизм. Также наблюдается нарушение секреции антидиуретического, тиреотропного и соматотропного гормонов.

Поражение гипоталамуса раздражает его ядра и повышает аппетит. На этом фоне возникает булимия, неконтролируемые приступы потребления большого количества пищи, что и приводит к развитию ожирения.

К другим причинам возникновения синдрома относятся:

  • опухоли головного мозга. Развитие патологии могут вызвать различные доброкачественные и злокачественные образования (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, гамартома и др.), которые локализуются в области гипофиза и гипоталамуса;
  • инфекционные заболевания. К числу заболеваний, перенесенных в детском возрасте относятся: туберкулез, менингит, сифилис, энцефалит и др.;
  • внутриутробное инфицирование. Патологический процесс может развиться по причине перенесенных беременной женщиной различных инфекционных заболеваний: грипп, тиф, хламидиоз, корь, токсоплазмоз;
  • травмы. Развитию патологии способствуют открытые и закрытые черепно-мозговые травмы с повреждением гипофиза и гипоталамуса, родовые травмы новорожденных и т.п.

Симптомы синдрома Бабинского обычно появляются в подростковом возрасте, но формирование патологии может начинаться еще на стадии внутриутробного развития ребенка.

Симптомы

Симптоматика адипозогенитальной дистрофии специфическая (см. фото). К симптомам относятся:

  • прибавка в весе;
  • сильная астения и сонливость;
  • низкая способность к обучению;
  • нарушенный аппетит по типу булимии – приступы неконтролируемого потребления пищи;
  • у мальчиков в пубертатный период возможно развитие:
    • гинекомастия – увеличение грудных желез, сопровождающееся гипертрофией (болезненное увеличение какого-либо органа) жировой ткани и других желез;
    • крипторхизма – расположение яичек вне мошонки (в паховом канале или брюшной полости);
    • недоразвитие половых органов;
  • у девочек также присутствуют особые симптомы:
    • задержка менструаций, приводящая к аменореи – отсутствие месячных долгое время;
  • недоразвитие молочных желез:
    • микромастия – очень маленький размер женской груди;
    • макромастия – аномальное явление, обусловленное чрезмерно большим размером женской груди.
Читайте также:  Аденома щитовидной железы: причины возникновения, формы, симптомы, диагностика, лечение

К симптомам недоразвития половых органов у девочек относятся:

  • недоразвитие матки (детская матка), то есть шейка матки слишком длинная, а влагалищная часть узкая, с точеным отверстием;
  • синехии половых губ – полное или частичное сращивание малых и больших половых губ. Возникает при заболеваниях наружных половых органов, аллергических реакциях, несоблюдении стандартных правил гигиены;
  • гипоплазия матки – патологический процесс развития матки, обусловленный уменьшением ее размеров;
  • гиперплазия матки – утолщение и разрастание эндометрия (слизистая оболочка, выстилающая полость матки). Происходит из-за слишком активного деления клеток мукозного слоя;
  • оофорит – воспаление яичников, может быть одно- или двусторонним;
  • эндометрит – воспаление внутренней поверхности матки;
  • миометрит – воспаление миометрия (мышечный слой матки).

Также наблюдаются нарушения формирования костно-суставной системы, присутствует вальгусное искривление голеней и плоскостопие. Скелет формируется по евнухоидному типу – евнухоидное ожирение. Адипозогенитальному ожирению характерен высокий рост, несоразмерные конечности, большие ступни. Половое влечение низкое или вовсе отсутствует.

Ожирение и недостаточное снабжение сердечной мышцы кислородом приводит к миокардиодистрофии, из-за которой уменьшается сердечный выброс и нарушается ритм. При этом патология не оказывает никакого влияния на интеллектуальное развитие и умственные способности.

Кожа у больных бледная, сухая и гладкая. Наблюдается выраженная пигментация, сухость глаз и воспаление роговицы. Чаще отложения жира располагаются в области груди, живота, лица и бедер (фото выше). У мальчиков вес увеличивается по женскому типу. Чаще всего образ жизни больных малоподвижный, что значительно обостряет ожирение.

Диагностика

В первую очередь диагностика синдрома Бабинского подразумевает консультацию у эндокринолога и педиатра, изучение патогенеза, данных анамнеза жизни, течения всего периода беременности женщины, инструментальные и лабораторные исследования. Если появились подозрения на задержку полового развития ребенка, то требуется консультация андролога и гинеколога.

При отсутствии вторичных половых признаков (волосы на лобке, в подмышечных впадинах и на лице у мальчиков), при наличии ожирения или его первичных проявлений с преимущественным жировым отложением в верхней части тела и гипоплазии половых желез – диагноз очевиден. Для полного обследования синдрома Фрелиха применяются такие методы:

  • для визуализации опухолей, водянки, кровоизлияний, деформации и увеличения турецкого седла проводится компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, рентгенография черепа;
  • анализ определения гормонального статуса. Производится анализ крови для выявления гормонов гипофиза, половых гормонов (эстроген тестостерон, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны).
Читайте также:  Мелатонин в таблетках: инструкция по применению, цена, аналоги

Патологию необходимо отличать от нормальных этапов пубертатного периода и от генетического алиментарно-конституционного ожирения. Адипозогенитальный синдром также дифференцируется с другими синдромами: Шерешевского-Тернера, Лоренса-Муна-Бидля, Клайнфельтера, Морганьи-Стюарта-Мореля и др. Чтобы диагностировать данные патологии используют особые генетические исследования, направленные на установление хромосомных аномалий.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

Целью этиотропного лечения является полное устранение заболевания, которое повлекло за собой развитие болезни Фрелиха. Возможно проведение операции, рентгенотерапии и химиотерапии. Симптоматическая терапия подразумевает коррекцию режима питания и общего образа жизни.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия требуется в случае наличия воспалительных или инфекционных заболеваний. Препараты таковы:

  • Антибактериальные – Авелокс, Азитромицин, Моксимак, Амоксиклав, Норфлоксацин, Норилет;
  • Противовирусные – Агри, Адапромин, Амантадин, Амизон, Гроприносин, Деринат, Иммунал;
  • Анорексигенные – Катин, Лоркасерин, Фентермин, Амфепрамон, Сибутрамин, Зеликс;
  • Гонадотропные – Прегнил, Профази, Хорагон, Гонадотропин хорионический, Луверис, Овитрель;
  • Витаминно-минеральные комплексы – Алфавит, Витрум, Мультитабс, Компливит, Центрум, Мерц.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство требуется только в случае наличия опухолевого образования. Это могут быть опухоли гипофиза или гипоталамуса. Необходимость операции обсуждается с невропатологом, офтальмологом и нейрохирургом. В этом случае полностью удаляются новообразования, с последующим проведением химиотерапии и комплексного лечения с использованием гонадотропных препаратов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

В домашних условиях следует придерживаться правильно питания, так как ожирение является одним из самых неприятных симптомов синдрома Бабинского. Также полезны физические упражнения. Применение средств народной медицины для лечения патологии не рекомендовано.

Питание

Рацион питания при патологии у больных должен содержать продукты со сложными углеводами (грецкие орехи, фисташки, миндаль, пекан, фундук, семена льна, коричневый рис, овес, кукуруза) и больше свежих овощей (картофель, капуста, тыква, лук, помидоры, сладкий перец, чеснок). Данные продукты способствуют увеличению чувства насыщения. Стоит уменьшить потребление продуктов с легкоусвояемыми углеводами и растительными жирами (торты, сдоба, варенье сладости, алкоголь, яйца, жирная рыба, оливковое масло, какао масло и др.). Прием пищи необходимо разделить на 6 раз в сутки, но при этом не допускать долговременного голодания.

Читайте также:  Метаболический синдром: что это такое, причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Физические упражнения

При синдроме Пехкранца физические упражнения полезны. В случае если у пациента присутствуют нарушения опорно-двигательного аппарата, то лучше отказаться от каких-либо физических нагрузок. Рекомендуются занятия лечебной физкультуры, скандинавская ходьба (ходьба при помощи специальных палок), плавание и др.

Профилактика

Профилактика синдрома направлена на санацию воспалительных очагов у детей. Также женщина должна тщательно планировать будущую беременность, становиться на учет в женскую консультацию и проходить необходимые обследования. Нужно строго придерживаться правильного питания, отказаться от вредных привычек и соблюдать назначенную заместительную гормонотерапию. Эти простые меры помогут замедлить патологический процесс.

Прогноз

В патанатомии все течение синдрома Фрелиха полностью зависит от причин возникновения основного заболевания. При вовремя начатой диагностике и лечении прогноз благоприятный. Если же обнаружение патологии позднее, то возможно возникновение осложнений и прогрессирующего ожирения, которое приводит к потере трудоспособности и в общем усложняет жизнедеятельность.



© 2018 Все о гормонах и заболеваниях эндокринной системы — Gormoon.ru · Не занимайтесь самолечением. Статьи на сайте носят информационный характер, проводить лечение заболеваний может только квалифицированный врач.
Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности